Zu früh geborene Babys haben einen schwierigen Start ins Leben – auch ihre Augen brauchen besondere Aufmerksamkeit. In diesem Artikel erfahrt Ihr, was die Frühgeborenenretinopathie ist, wie sie behandelt wird und welche langfristigen Folgen für das Sehen entstehen können.

Die Autorin

Inhaltsverzeichnis

Das Wichtigste in Kürze

  • Frühgeborenenretinopathie (ROP) betrifft unreife Netzhautgefäße bei Frühgeborenen und kann unbehandelt zur Erblindung führen.

  • Haupt-Risikofaktoren: Gestationsalter < 31 Wochen oder Geburtsgewicht < 1.500 g.

  • Zwei Krankheitsphasen:

    • Phase 1 (Hyperoxie): Gestörter Gefäßaufbau durch zu viel Sauerstoff nach Geburt.

    • Phase 2 (Hypoxie): Unkontrolliertes Gefäßwachstum durch Sauerstoffmangel → Risiko für Netzhautablösung.

  • Screening empfohlen ab der 6. Lebenswoche (nicht vor 31. postmenstrueller Woche).

  • Therapieoptionen: Laserkoagulation, Anti-VEGF-Injektionen, Netzhautchirurgie.

  • Nachsorge wichtig! Auch ohne ROP Risiko für Amblyopie, Strabismus, hohe Refraktionsfehler.

  • Langfristige Betreuung durch Augenarzt, Optometrist & Augenoptiker nötig.

  • Interview mit Dr. Wirtz gibt Einblick in Ablauf und Herausforderungen der ROP-Diagnostik

Einleitung

Die Frühgeborenenretinopathie (ROP) ist eine mögliche Ursache für die Beeinträchtigung der Sehentwicklung im frühen Kindesalter – eine Tatsache, die uns besonders am Herzen liegt. Die ROP betrifft in erster Linie Augenärzte, da die Diagnostik und Therapie in den ersten Lebensmonaten entscheidend für den langfristigen Seherhalt sind. Doch mit zunehmendem Alter der betroffenen Kinder rücken auch Augenoptiker und Optometristen in den Fokus, denn die Versorgung dieser Patienten erfordert oft eine speziell abgestimmte Sehkorrektur. Ob Amblyopie-Behandlung, prismatische Korrektionen, besonders hohe Fehlsichtigkeiten, sehr hohe Anisometropien oder Gesichtsfelddefekte – die optimale optische Versorgung ist von größter Bedeutung für die visuelle Entwicklung und Lebensqualität der Kinder und stellt eine ständige Aufgabe der gesamten Familie dar.

Dieser Artikel basiert auf der 2020 aktualisierten Leitlinie zur augenärztlichen Screening-Untersuchung bei Frühgeborenen.1

Passend dazu freuen wir uns, in einem Experteninterview mit Dr. med. Christoph Wirtz, Augenarzt aus Essen, einen besonderen Einblick zu erhalten. Er berichtet über den Ablauf und die Herausforderungen der ROP-Diagnostik und -Therapie. 

Was ist die Frühgeborenenretinopathie (ROP)?

Die Frühgeborenenretinopathie (ROP) ist eine Erkrankung, die durch eine gestörte Entwicklung der Netzhautgefäße bei zu früh geborenen Kindern entsteht. Sie kann unbehandelt bis zur Erblindung führen. Besonders gefährdet sind Frühgeborene mit einem Gestationsalter unter 31 Wochen oder einem Geburtsgewicht unter 1.500 g. Die frühe Diagnose und rechtzeitige Behandlung sind entscheidend, um Langzeitfolgen zu verhindern.

Das postmenstruelle Alter bezeichnet das Alter eines Frühgeborenen, gerechnet ab dem ersten Tag der letzten Periode der Mutter, also dem Zeitpunkt, an dem eine normale Schwangerschaft beginnen würde. Es ist also die Zeit, die seit dem Beginn der Schwangerschaft vergangen ist, aber nicht das tatsächliche Geburtsdatum des Babys.

In der Praxis wird oft das gestational age (Schwangerschaftsalter) genutzt, um das Entwicklungsstadium des Babys zu beschreiben. Wenn zum Beispiel ein Baby mit 24 Wochen Frühgeburt geboren wird, wird das postmenstruelle Alter in der Regel als das Alter seit der Geburt plus die Zeit, die noch bis zur 40. Schwangerschaftswoche fehlen würde, berechnet.

Um es einfach zu sagen: Das postmenstruelle Alter hilft, das Entwicklungsstadium eines Babys im Vergleich zu einer vollen Schwangerschaft besser einzuordnen. Es gibt Aufschluss darüber, wie weit das Baby „in Bezug auf eine normale Schwangerschaft“ fortgeschritten ist, unabhängig davon, wie früh es zur Welt kam.

Pathogenese: Wie entsteht eine ROP?

Die ROP verläuft in zwei Phasen:

  1. Phase der relativen Hyperoxie:

Nach der Geburt bis etwa zur 32. Woche nach der Befruchtung (postmenstruelles Alter) kommt es durch den erhöhten Sauerstoffanteil in der Umgebungsluft zu einer Hemmung der Bildung von VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor). VEGF ist ein Wachstumsfaktor, der für die Entwicklung der Blutgefäße in der Netzhaut essenziell ist. Diese Hemmung unterbricht die normale Gefäßentwicklung der Netzhaut.

Im Detail:

Nach der Geburt eines Frühgeborenen befindet sich das Kind in einer Umgebung mit höherem Sauerstoffgehalt als im Mutterleib. Manchmal müssen Frühgeborene außerdem im Inkubator mit zusätzlichem Sauerstoff versorgt werden, um ihre Atmung zu stabilisieren. Dieser erhöhte Sauerstoffgehalt führt zu einer sogenannten relativen Hyperoxie in den Augen. Für das Gestationsalter liegt also außerhalb des Mutterleibes eine zu hohe Sauerstoffsättigung vor.

In dieser Phase wird die Produktion von VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), einem Wachstumsfaktor, der für die Bildung von Blutgefäßen in der Netzhaut notwendig ist, gehemmt. Normalerweise wird VEGF bei Sauerstoffmangel in der Netzhaut ausgeschüttet, um das Wachstum neuer Gefäße zu fördern. Durch den erhöhten Sauerstoffgehalt wird diese Produktion jedoch blockiert. Das hat zur Folge, dass die Blutgefäße in der Netzhaut nicht richtig entwickelt werden und die normale Gefäßbildung gestört ist. Dies führt zu einer unzureichenden Durchblutung der Netzhaut, was zu einer schlechten Sauerstoffversorgung und weiteren Problemen führen kann.

 

2. Phase der relativen Hypoxie: 

In der 32.–34. Woche nach der Befruchtung (postmenstruelles Alter) steigt der Sauerstoffbedarf der Netzhaut. Der resultierende Sauerstoffmangel (Hypoxie) löst eine überschießende VEGF-Produktion aus, was zu einem unkontrollierten Gefäßwachstum und möglichen Komplikationen wie Netzhautablösungen führen kann.

Im Detail:

Wenn das Frühgeborene das postmenstruelle Alter von 32–34 Wochen erreicht, steigt der Sauerstoffbedarf der Netzhaut. Die Netzhaut ist nun noch nicht vollständig ausgereift und benötigt mehr Sauerstoff, um normal zu funktionieren. Aufgrund der gestörten Gefäßentwicklung aus der ersten Phase kann es nun zu einem Sauerstoffmangel (Hypoxie) in der Netzhaut kommen.

Dieser Mangel an Sauerstoff löst eine Überproduktion von VEGF aus, was zu einem überschießenden Gefäßwachstum führt. Diese neuen Blutgefäße sind jedoch nicht normal und stabil, sondern wuchernd und schwach. Sie sind anfällig für Leckagen und können zu Netzhautablösungen führen. Dieser unkontrollierte Gefäßwuchs kann zu ernsthaften Komplikationen führen, die die Sehkraft des Kindes erheblich beeinträchtigen oder sogar zu Blindheit führen können, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird.

Zusammengefasst

  • In der ersten Phase (relative Hyperoxie) gibt es eine Hemmung der normalen Gefäßentwicklung durch den erhöhten Sauerstoffgehalt, was zu einer schlechten Sauerstoffversorgung der Retina führt.
  • In der zweiten Phase (relative Hypoxie) kommt es aufgrund des gestörten Wachstums der Netzhautgefäße zu einem Sauerstoffmangel, der eine überschießende VEGF-Produktion auslöst, was wiederum zu unkontrolliertem Gefäßwachstum und möglichen schwerwiegenden Komplikationen wie Netzhautablösungen führen kann.

Screening und Therapie

Screening-Empfehlungen:

  • Die ROP-Screening-Untersuchung wird bei Frühgeborenen mit einem Gestationsalter unter 31+0 Wochen oder einem Geburtsgewicht unter 1.500 g empfohlen.
  • Die erste Untersuchung sollte in der 6. postnatalen Woche erfolgen, jedoch nicht vor der 31. postmenstruellen Woche.
  • Je nach Schweregrad der ROP sind die Untersuchungsintervalle wöchentlich bis dreiwöchentlich.

Therapieoptionen:

  • Laserkoagulation: Bei dieser Behandlung werden pathologische Netzhautgefäße mit einem Laser gezielt verödet, um eine Verschlimmerung zu verhindern.
  • Anti-VEGF-Therapie: Diese Methode blockiert gezielt den Wachstumsfaktor VEGF und kann das unkontrollierte Gefäßwachstum stoppen.
  • Netzhautchirurgie: In fortgeschrittenen Stadien wird eine chirurgische Intervention erforderlich, um die Netzhaut zu stabilisieren.

Risikofaktoren und Prävention

Die Hauptfaktoren für die Entwicklung einer ROP sind extreme Frühgeburtlichkeit, die Anwendung einer Sauerstofftherapie sowie Komorbiditäten wie Infektionen oder Mangelernährung. Präventive Maßnahmen umfassen die Überwachung der Sauerstoffsättigung und die Ernährung mit Muttermilch, die schützende Effekte auf die Retina zeigt.

Nachsorge und Langzeitfolgen

Auch Frühgeborene ohne ROP sind gefährdet, langfristige visuelle Einschränkungen wie Amblyopie, Strabismus oder starke Fehlsichtigkeiten zu entwickeln. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen, insbesondere im ersten Lebensjahr, sind essenziell, um Entwicklungsstörungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Experteninterview mit Dr. med. Christoph Wirtz

Am Ende dieses Artikels freuen wir uns, Ihnen ein Interview mit Dr. med. Christoph Wirtz zu präsentieren, einem erfahrenen Augenarzt mit zwei Praxen in Essen-Werden und Essen-Bredeney. Dr. Wirtz führt die ROP-Screenings auf der Frühgeborenenintensiv- und Kinderstation im Marienhospital Witten durch und verfügt über umfangreiche Erfahrung in der Diagnostik und Therapie der Frühgeborenenretinopathie.

Wird bei jedem frühgeborenen Kind auf ROP gescreent?

Ob ein Frühgeborenes auf ROP (Frühgeborenenretinopathie) gescreent wird, hängt vom Zeitpunkt der Entbindung ab. Die Screening-Indikation richtet sich nach dem Gestationsalter und dem Geburtsgewicht. In der Regel wird bei Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von unter 31 Wochen oder einem Geburtsgewicht von unter 1.500 g eine Untersuchung durchgeführt.

Der Zeitpunkt für das erste Screening wird meist auf die 6. postnatale Woche gelegt, wobei darauf geachtet wird, dass das postmenstruelle Alter nicht unter 31 Wochen liegt. Diese zeitliche Planung ist wichtig, um die Netzhautentwicklung zu beobachten und rechtzeitig Maßnahmen einleiten zu können, falls Anzeichen einer ROP auftreten.

Wie genau läuft das Screening ab?

Das Screening auf ROP folgt einem klar definierten Ablauf: Zunächst werden die Pupillen des Kindes mit Augentropfen weitgestellt, und die Augen werden zusätzlich betäubt. Mithilfe eines Lidsperrers werden die Lider geöffnet, ein Schielhaken ermöglicht einen leichten Druck auf den Bulbus, um die Lage des Auges während der Untersuchung zu steuern. Zusätzlich kann man sich die periphere Netzhaut auch durch den leichten Druck mit dem Schielhaken auf den Bulbus darstellen, um dort nach Veränderungen zu suchen.

Die Untersuchung erfolgt mit einem binokularen Ophthalmoskop und einer Lupe, wobei die Retina systematisch in allen Quadranten überprüft wird. Eine Herausforderung stellt häufig die Tunica vasculosa lentis dar – eine noch trübe Linse, die das Sichtfeld wie eine verschmutzte Scheibe einschränken kann.

Das Kind wird während der Untersuchung gepuckt, also durch eine spezielle Wickeltechnik in ein Tuch eingebunden, und von einer Krankenschwester sicher gehalten, um unkontrollierte Bewegungen zu vermeiden. Falls der Einblick bei der Erstuntersuchung unzureichend ist, erfolgt eine Nachkontrolle meist innerhalb einer Woche. Ansonsten richten sich die weiteren Kontrollen nach dem Schweregrad der Auffälligkeiten, in der Regel alle zwei Wochen.

Viele dieser kleinen Patienten wachsen mit verschiedenen Defiziten auf. Die Augen sind oft nicht die einzige Baustelle. Besonders bei extrem Frühgeborenen fällt auf, wie dünn die Knochenstruktur des Kopfes noch ist. Wenn man mit dem Ophthalmoskop ins Auge leuchtet, wirkt es fast so, als würde der Kopf wie eine Glühbirne aufleuchten.

Kann sich eine ROP auch später bei Frühgeborenen noch entwickeln, wenn das erste Screening unauffällig war?

Ja, eine ROP kann sich mit einer gewissen zeitlichen Verzögerung entwickeln. Obwohl das erste Screening oft in der 6. postnatalen Woche erfolgt, ist es wichtig zu verstehen, dass die Erkrankung nicht immer sofort erkennbar ist. Die Entwicklung der Frühgeborenenretinopathie kann mit einer gewissen Latenz verlaufen. Daher sind regelmäßige Nachkontrollen essenziell, um potenzielle Veränderungen der Netzhaut rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln. Nachkontrollen dieser Art finden etwa bis zum errechneten Entbindungstermin statt.

Wie sind die Prognosen, und wie wird behandelt?

Die Prognosen für Frühgeborene mit ROP sind heutzutage recht gut – vorausgesetzt, die Erkrankung wird frühzeitig erkannt und bei Bedarf behandelt. Eine der häufigsten Behandlungsmethoden ist die Injektion von Anti-VEGF-Medikamenten, die sich mittlerweile etabliert hat. Oft reicht bereits eine einzelne Spritze aus, jedoch erfordert diese Therapie eine längere Nachkontrolle von etwa 4–5 Monaten, da in dieser Zeit noch Rezidive auftreten können. In dieser Zeit werden die Kinder älter und kräftiger, wodurch die Untersuchungen schwieriger werden, da sie sich mehr wehren können. Zudem können weite Anfahrtswege, beispielsweise aus ländlichen Regionen, in denen es zum Teil weit und breit keinen Augenarzt gibt, die regelmäßigen Nachkontrollen erschweren. Und nicht jede Familie ist compliant.

Nach der ersten Behandlung findet die Nachsorge in der Regel aber nicht mehr in der Klinik, sondern beim niedergelassenen Augenarzt statt. Hier gibt es oft Herausforderungen, da die Ausstattung in Praxen nicht immer mit der in Kliniken vergleichbar ist und speziell geschulte Pflegekräfte fehlen, die beim Pucken und Fixieren der Kinder unterstützen.

Eine Alternative zur Anti-VEGF-Therapie ist die Laserbehandlung, die in der Regel keine so lange Nachsorge erfordert. Allerdings ist sie technisch anspruchsvoller und muss in einer Spezialklinik durchgeführt werden. Man kann sich vorstellen, wie präzise und aufwendig so eine Behandlung ist. Zudem treten bei gelaserten Patienten später häufiger Gesichtsfeldausfälle auf, was langfristig berücksichtigt werden muss.

Trotz der Herausforderungen zeigt sich, dass beide Methoden – wenn sie rechtzeitig eingesetzt werden – gute Chancen bieten, die Sehkraft der betroffenen Kinder zu bewahren.

Kann man auch mittels bildgebender Verfahren screenen?

Bildgebung für das Screening auf Frühgeborenenretinopathie ist grundsätzlich möglich, jedoch sehr teuer und wird bislang nur in wenigen Kliniken angewendet. Neulich habe ich einen Fall an eine Klinik mit dieser Möglichkeit geschickt, die sich jedoch eher auf die Erfahrung der Untersuchungen verlassen hat. Ich hoffe, dass sich in Zukunft mehr in diesem Bereich tut, denn die bildgebenden Aufnahmen wären eine echte Bereicherung. Die Qualität der Aufnahmen ist mittlerweile gut. Zudem gibt es inzwischen spezielle Aufsätze für Smartphones, mit denen man Bilder anfertigen und mit anderen Experten teilen kann, um eine zweite Meinung einzuholen.

Gibt es in Deutschland denn genug Kliniken, die das ROP-Screening durchführen?

In Deutschland haben Neonatologen und Intensivstationen drei Stufen, wobei die höchste Stufe (Stufe 3) bestimmte Kriterien erfüllen muss. Dazu gehört auch, dass das ROP-Screening durchgeführt wird, und es muss ein Augenarzt anwesend sein, der das Screening beherrscht. Die Nachfrage nach solchen Screenings ist sehr hoch. Ich selbst führe das Screening in Witten durch, habe aber auch noch drei weitere Anfragen erhalten – ein Kollege hat mich fast dazu gedrängt, in einer anderen Klinik anzufangen. Es gibt auch einige Kollegen, die durch ganz Deutschland reisen, um das Screening an verschiedenen Standorten durchzuführen. Allerdings ist das ROP-Screening bisher nicht fester Bestandteil der Ausbildung für Augenärzte. Der Bedarf ist also hoch.

Wie lange haben Sie gebraucht, um sich in der Diagnostik sicher zu fühlen?

Es hat sicherlich ein Jahr gedauert, bis ich mich in der Diagnostik sicher gefühlt habe. Ich habe in Bochum gearbeitet, und die Kinderklinik in Witten ist nicht weit entfernt. Dort wurde ich von einem Kollegen angelernt, und mittlerweile bilde ich ebenfalls jemanden aus. Es ist gut, wenn man sich die Aufgaben aufteilen kann, denn es kommen auch Zeiten wie Weihnachten und Neujahr, das ist den Kindern natürlich egal, sie müssen trotzdem behandelt werden.

Ein spannendes Thema, zu dem Optometristen oft keinen direkten Bezug haben.

Die Langzeitfolgen einer ROP können unter anderem Schielen, Nystagmus, Laserbehandlungen und hohe Fehlsichtigkeiten umfassen. Diese Kinder landen dann auch bei Ihnen, wenn sie älter sind!

Da sieht man bestimmt auch mal schwierige Fälle?

Ja, leider gibt es immer mal schwierige Erlebnisse. Ein besonders schlimmes war, als eine Krankenschwester bei der Untersuchung sagte: „Die Augen müssen gut sein, sonst nehmen die Eltern das Kind nicht mit.“ Die Meinung der Eltern war scheinbar: ‚Hab ich so nicht bestellt, nehme ich nicht mit‘. Aber das sind Ausnahmen. Die meisten Eltern sind in der Regel sehr compliant und wollen das Beste für ihr Kind.

Es ist wichtig, die Eltern mit ins Boot zu holen. Viele haben verständlicherweise große Ängste hinsichtlich der Entwicklung ihres Kindes. Wenn man ihnen dann helfen kann und sie sehen, dass die Behandlung erfolgreich ist, sind sie unglaublich dankbar. Das gibt einem wirklich das Gefühl, etwas Gutes zu tun.

    1. S2k-Leitlinie zur augenärztlichen Screening-Untersuchung bei Frühgeborenen (2020).

    https://register.awmf.org/assets/guidelines/024-010l_S2k_Augenaerztliche_Screening-Untersuchung_Fr%C3%BChgeborene_2020-07.pdf